我们知道法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸型,其基本的病理是室隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸型中居于首位,如果不经治疗,会因继发心肌肥大和心力衰竭而死亡。主要表现是:发绀,这个主要是在出生后3-6个月出现,也有少数的儿童或成人期才出现,发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。呼吸困难和缺氧发作在生后6个月开始出现,由于组织缺氧、活动耐力差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作,意识丧失或者抽搐。蹲踞为法洛四联症临床上一种特征性的姿态,蹲踞可以缓解呼吸困难和发绀去,还有杵状指、趾。
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