先天性肺动静脉瘘患者确诊后应尽早治疗，治疗的目的是改善其缺氧症状，预防脑栓塞、咯血、胸腔内出血等严重并发症。肺动静脉瘘的患者治疗方法有外科手术、经导管栓塞治疗及药物治疗三种。

外科手术是根治性治疗措施，方法包括结扎、肺段切除、肺叶切除、局部或全肺切除等等。经导管栓塞治疗是目前治疗先天性肺动静脉瘘患者的首选方法。而药物治疗是外科手术及经导管栓塞治疗的辅助手段，可选的药物包括雌激素、奥曲肽、去氨加压素、达那唑等等。