脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以颅底蝶枕和骶尾部最常见,其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。
脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为部分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。
脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小不一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔,软组织钙化,晚期易出血、坏死和囊性变,以单发病灶者多见。
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