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小儿巴德-吉亚利综合征指的是由肝静脉,或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉,和下腔静脉高压为特征的一组疾病。
患儿会出现右上腹胀痛、肝脾肿大、腹水、双下肢浮肿但肝颈静脉回流征阴性,血压低、小便少。由于病变部位不同,部分患者可有消化道症状出现,如恶心、呕吐。
亦有患者体格检查时发现黄疸,严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症,临床上应该引起重视。
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