小儿巴德-吉亚利综合征指的是由肝静脉，或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉，和下腔静脉高压为特征的一组疾病。

患儿会出现右上腹胀痛、肝脾肿大、腹水、双下肢浮肿但肝颈静脉回流征阴性，血压低、小便少。由于病变部位不同，部分患者可有消化道症状出现，如恶心、呕吐。

亦有患者体格检查时发现黄疸，严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症，临床上应该引起重视。