慢性格林巴利综合征是罕见病吗

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病又称慢性格林巴利综合征，是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病。病程呈慢性或缓慢进展，大部分患者对于免疫治疗反应良好。本病可主要见于成人，儿童也可患病，发病高峰年龄在四十至六十岁，起病较隐袭或呈亚急性病程，病前很少前驱感染，自然病程包括阶梯性进展稳定、进展和缓慢复发三种形式。

临床表现为肌无力，大部分患者出现肌无力可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配的延髓肌的脑神经偶可累积，可出现构音障碍、吞咽困难。可有体位性低血压、括约肌功能障碍，心律失常等自主神经功能紊乱的表现，慢性格林巴利综合征是格林巴利综合征的特殊类型，发病率很低。