脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的分支。

主要特征是在中年发病，常有染色体显性遗传、共济失调。临床表现除小脑性共济失调外，多有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、视力受损，肌肉萎缩、周围神经病和痴呆等。

常分三期：

1.初期，走路时步履不稳、肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差。

2.中期，说话时发音含糊不清，无法控制音调。

3.晚期，说话极不清楚，甚至无法语言。治疗上目前尚无特殊办法，主要是康复治疗。