小儿的脊髓性肌萎缩是一种常染色体的隐性遗传病,临床上并不少见。他确认的类型有这三型,一个是婴儿型、少年行型以及是一个中间型。
婴儿型大多活不过1岁很早就会夭亡。中间型的,又叫慢性婴儿型,他发病的进展比较慢,生后18个月左右开始发病,生存期超过4年,有的可以存活到青春期以后。少年型的脊髓性肌萎缩,他进展比较缓慢,步态表现为异常而被发现,他可以活到成人期。
这几个类型的病。都是由于肌肉的对称性的肢体近端为主的广泛性的、弛缓性麻痹和肌萎缩。最终导致死亡的原因,主要是因为呼吸机的萎缩,麻痹而导致呼吸的严重困难,而导致生命预后不良。
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