胆汁性肝硬化可以选择手术治疗。如果患者进展至胆汁性肝硬化失代偿期，甚至出现慢性肝功能衰竭，或局部并发肝细胞癌，此时建议做肝移植手术治疗。

如果患者是原发性胆汁性胆管炎，或原发性硬化性胆管炎等，自身免疫相关的疾病导致的胆汁性肝硬化。如果肝功能正常，患者还没有出现肝硬化失代偿期相关的表现，比如腹水、食管胃底静脉曲张等，此时可以不用手术治疗，暂时针对原发疾病。

原发性胆汁性胆管炎的患者，可以选择口服熊去氧胆酸治疗，原发性硬化性胆管炎的患者，可以用一些免疫抑制剂或激素治疗。如果患者用上述药物没有明显效果，病情仍然进展，此时也建议做手术治疗。