马蹄肾的治疗方式主要是手术治疗，药物无效。当无症状或者症状较轻、肾积水较少时可暂时观察等待，不需治疗。当出现肾盂积水、肾盂输尿管连接部梗阻时，可行肾盂整形手术治疗。

峡部切开手术因不能完全改善引流及矫正肾脏旋转，目前基本已被弃用。如果发生结石，可行体外震波碎石、输尿管软镜、经皮肾镜治疗。马蹄肾的患者发生肿瘤的几率较大，当发生肿瘤时根据患者肿瘤的形态、大小及分期决定手术方式。