老年性舞蹈病常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与亨廷顿病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。

本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区，为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

本病起病急骤，无家族史，发病年龄较迟，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程。