对于严重的肺纤维化一般不需要手术治疗，而是通过氧疗、抗感染、机械通气及对症治疗改善患者临床症状，积极治疗并发症。

严重的肺纤维化可以通过手术治疗，如肺移植，但因为受到肺源和手术技术要求以及价格昂贵等因素的影响，手术治疗并不是肺纤维化治疗的主要手段。

严重的肺纤维化除以上治疗外应注意日常护理和康复，如避免接触有害刺激性的气体、严格戒烟、注意保暖、避免上呼吸道的感染，有条件的可以长期低流量吸氧，在饮食上需要注意进食清淡易消化的食物。