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本病是由于先天性畸形而引起的,是指胚胎在第6周时,随着十二指肠的回转,腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位,然后两者合而为一,主胰管和副胰管也逐渐通连,成为一个完整的胰腺。
孩子会表现为:急性完全性十二指导肠梗阻、顽固性呕吐、呕吐物中含有胆汁,营养不良,还有伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘等。
治疗方面,对于本病没有症状或症状不明显的,可以不用手术。如果已经引起十二指导肠狭窄或梗阻,则必须进行手术治疗,比如环状胰腺切除术等。
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