首先运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。目前病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。临床上以上下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般的话没有感觉异常及大小便障碍。对于不同的患者首发症状的话,可以有多种表现,多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒或者手指活动不灵活等,也可能会出现一些吞咽困难、构音障碍等球部症状起病,少数患者以呼吸系统症状起病。
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