右室双腔心，以往又称右室异常肌束，分隔右心室或三室心，是由于胚胎发育时期，原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于小梁间缘发出的某些隔壁特别突出，肥厚或从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下跨越体部心室腔，分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上，将右心室腔分为近侧的高压腔和远侧的低压腔。

病理解剖学上，分为两种类型，肌隔型和肌束型，绝大多数病例合并室间隔缺损，尚可合并肺动脉瓣狭窄，或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。