先天性主动脉瓣下狭窄是指主动脉瓣下部分即左心室流出道的血流梗阻，常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见。

先天性主动脉瓣下狭窄主要的并发症是主动脉瓣和/或二尖瓣损伤，不同程度的房室传导阻滞、医源性室间隔缺损、感染性心内膜炎。先天性主动脉瓣下狭窄无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差＞50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗，发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。