外阴中肾管囊肿是由中肾管残余形成。在胚胎分化过程中，女性体内中肾管逐渐退化消失，但中肾管上皮细胞团可以增生，其中可出现腔隙而形成囊肿。多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇及阴蒂周围。这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，单侧多见，双侧偶见。直径多为1-2cm，也有直径达10cm者。

囊肿较小者多无症状，囊肿较大时出现下坠等不适感。凸出于阴道口的囊肿，囊壁很薄，有波动感，有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。