胸内肾是一种因胎儿在母体内胚胎时期发育异常所导致的一种先天性疾病，男女比例大约为2:1，左侧多于右侧，肾脏一般在胚胎第8周时发育到正常位置。

当横膈膜原基因各种原因导致关闭延迟，从而使肾脏上升超过正常水平，或者是肾脏上升的速度，在横膈膜关闭之前上升到胸腔之内，就可以导致胸内肾的形成。

但是具体原因是哪一种，目前尚不明确，此外中肾管退化延迟也可能是胸内肾形成的原因。