如何治疗眼外肌广泛纤维化综合征

眼外肌广泛纤维化是一种单眼或双眼的眼外肌分化异常。

可以表现为常染色体显性或者隐性遗传，也可是散发病例。眼外肌组织学检查可见眼外肌纤维被纤维化组织所取代。

典型病例为单眼或双眼固定在内下斜位，眼球不能运动，企图上转或向任何一侧注视时，可见异常的集合运动。有严重的双眼上睑下垂，没有贝尔现象，下颌明显上抬，头后倾。被动牵拉试验存在明显阻力。

治疗上以手术为主。根据眼外肌功能受损的严重程度决定手术方式，但疗效一般比较差。有些患者可适当矫正上睑下垂，以能暴露瞳孔，改善头位为目的。由于没有贝尔氏现象，为避免术后的暴露性眼病，手术应该欠矫。需要和先天性眼外肌全麻痹，慢性进行性眼外肌麻痹进行鉴别。