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瑞氏综合征因出现急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征,曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。临床主要表现为急性颅内压增高。实验室检查可以看到,肝功能异常。由于现在诊断和防治水平不断提高,本病的病死率已经从最初的40%以上,降到10%左右。死亡原因大多与急性颅压增高,导致的脑疝有关。本病的病程有自限性。大多在起病后3到5天不再进展,并在一周内恢复。重症患儿在病后头一到两天死亡,幸存者可能遗留各种神经后遗症。长时间持续昏迷者,后遗症发生率高。
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