小儿多囊肾是一种先天发育异常造成的疾病，胎儿在宫内时即表现为多囊肾，肾脏的皮质和髓质出现多个内含液体的囊肿，出生后可能会进行性的增大。

早期患儿一般没有临床表现，随年龄增加囊性组织逐渐增大，对肾脏产生压迫，可以出现肾区不适或者尿量少等症状。在年长儿，出现高血压、尿路感染和门脉高压是病情危重的一种信号。

可以出现肾区疼痛、血尿、肾肿大、高血压，严重者可以出现肾功能衰竭表现。多囊肾早期治疗以控制血压、预防感染和泌尿系结石为主，晚期可以考虑手术治疗。