家族性出血性肾炎就是Alport综合征为基因病变,目前没有特效治疗方案,但平时生活中应注意休息,避免感染、劳累及妊娠、控制血压、禁用肾毒性药物,定期复查肾功能等。
当病情进展至终末期肾衰竭时,可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多,发现约有10%男性患者在移植后,尤其第1年内能出现抗GBM抗体,并发生移植肾抗GBM肾炎。
所以,主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗,但效疗常不佳,常需将移植肾摘除。若进行第2次肾移植后,仍有可能再发抗GBM肾炎。
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