横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤。发生于儿童最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道，常表现为外阴肿胀或进行性增大的肿物，局部疼痛，部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液，合并感染时可出现疼痛，同时可有食欲减退、体重下降等全身症状，患者往往因肿块出血和疼痛而就诊。外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤，病灶可累及尿道膀胱。而出现泌尿系统的症状。