先天性肠狭窄的发病率远较肠闭锁低，二者比为1：19。一般多位于十二指肠，约占50%，次为回肠，约占25%，再次为空肠，结肠较少见，少数呈多发性。病因与先天性肠闭锁相同，只是程度略轻，均为胚胎发育阶段空化不全所致，也可能与胎儿时期肠管血循环障碍有关。因狭窄部位及程度而不同，一般狭窄越明显，症状就越重。多数在出生后即有不全肠梗阻表现，如反复呕吐，呕吐物为乳凝块及胆汁，生后有胎便排出，但量较正常少。确诊后积极改善患儿一般情况，然后行狭窄部分肠切除吻合术。