首先,骨髓纤维化是一种骨髓造血组织中胶原增加,使纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化又称骨髓硬化症,原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
典型的临床表现为幼红细胞和幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺,常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属于少见疾病,发病年龄多在50到70岁之间,男性略高于女性。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲倦、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1到30年,部分可转变为急性白血病。少数表现为急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
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