脑干胶质瘤其病程多呈亚急性，数天到数年不等。比较常见的症状主要有步态的异常、头痛、恶心、呕吐、脑神经麻痹（可以表现为复视、面瘫）、肢体末端力弱、晚期如果合并的脑积水可以出现眼底视盘水肿等。

如果是脑干上部肿瘤，主要表现为小脑体征和脑积水。脑干下部病变通常表现为多组脑神经麻痹和锥体束征。因大部分脑干肿瘤呈侵袭性生长，出现症状和体征时，肿瘤多已较大。