支气管肺隔离症主要是由于肺先天发育异常。隔离肺组织与正常肺组织由胸膜将其分离。接受体循环动脉血液供应而引起的，包括叶内型和叶外型。该病的检查主要如下：

1、血常规检查，往往无异常表现，当合并感染时，可有白细胞增多。

2、胸部x线，表现为密度增厚而密度不均匀的阴影，边缘清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，常位于下叶后基底段，且与膈肌相连。合并肺炎者往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织，同时出现肺部炎症的浸润影。但是当炎症控制后，邻近肺组织表现恢复正常，而隔离的肺组织阴影可持续存在。

3、胸部CT或者是磁共振检查，有助于观察肺内血管解剖畸形，造影检查可确定异常血管供应的来源。

4、超声检查，在妊娠的22-33周，行产前超声检查，可作出该病的诊断。