眼眶真菌病发病率非常低，常见的致病菌有毛霉菌、曲霉菌和隐球菌。还有放线菌和青霉菌等。当真菌寄生在人体正常组织内时，比如鼻窦、结膜囊，一般来说，不致病。但是当机体免疫力下降、外伤以及大剂量的皮质激素或者是广普抗生素的广泛使用。

或者是患者患有自身免疫性病以及糖尿病的情况下，寄生的真菌就可以发病。还有就是因为电离辐射或者是抗代谢药物治疗，使得机体免疫功能受损的患者，以及多发性骨髓瘤的患者，肝炎和肝硬化、广泛烧伤等虚弱的患者。但也有极少数的健康的病例。多数病例感染起源于鼻窦，特别是筛窦和蝶窦，然后直接侵入眼眶。一般需要进行临床的相关检查以及结合影像学的检查，可以做出初步的诊断。