脂蛋白肾小球病是世界上比较罕见的疾病，关于它的发病机制不是十分的清楚，但是与脂质代谢紊乱有关系，因为脂质代谢紊乱可以导致肾小球的损伤的。

该病是1987年由日本学者首先报道的，该病肾活检组织学的特点是以肾小球毛细血管袢扩张、袢内充满一些淡染的、无定型的网眼状物质、脂蛋白肾小球病的发病年龄不等，一般是以青壮年男性为主，多数有家族性。

所有的患者都存在有蛋白尿，甚至是大量蛋白尿，少数患者可以出现镜下血尿，而且患者的血浆胆固醇、甘油三酯及极低密度脂蛋白都是明显增加的。这个疾病进展比较缓慢，部分患者还可以出现血压升高，甚至会出现肾功能不全，双肾B超检查双肾体积明显增大。