系统性硬化症如何鉴别

系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。

本病病因尚不十分清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全，造成生活质量下降。

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。

其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

系统性硬化症症状表现多样，需与以下疾病鉴别：

1.成人硬肿病：多在感染后出现颈及肩对称弥漫性非凹陷的皮肤发硬，也可累及骨骼肌、心脏和肝脏。一般免疫学检查均正常。

2.慢性移植物抗宿主病：多在接受移植（骨髓、肝、肾等）脏器移植后出现，多为皮肤局部硬化。

3.震动病：发生在使用震动性工具者，可有雷诺综合征表现，指（趾）皮肤发生硬化样改变，但停止使用震荡性工具操作后症状可好转。

4.肢端骨质溶解症：一般发生在聚氯乙烯制造业中的工作者，可有雷诺表现，手指和手部有硬化性皮肤改变伴有末节指骨的溶解性骨损害，当不接触该物质后上述症状可好转。

5.局部型硬皮病：其皮肤受损的特点是边界清楚，可呈条索状或斑片状分布，皮肤硬化较局限，无血清学改变，亦无内脏受累及的表现。

6.嗜酸性粒细胞筋膜炎：多发于青年，剧烈活动可诱发，表现为四肢皮肤的肿胀，发紧，并伴肌肉的压痛，肌无力，但不伴有雷诺现象，不侵犯内脏，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞可增加，皮肤活检约有50%伴有嗜酸性粒细胞增高。

7. 硬化性黏液水肿（丘疹性黏蛋白沉积症）：与硬皮病的皮肤病变相似，皮肤表现为肉色，丘疹样突起，触摸时有鹅卵石样改变 。病变分布具有特征性，主要累及眉间、耳后和颈部，躯干 和四肢皮肤也可受累。合并雷诺现象、指端硬化、食管运动障碍、肺动脉高压和肌病时与硬皮病表现相似。静脉用丙种球蛋白治疗效果好。

8.肾源性系统性纤维化（NSF):是发生于慢性透析或近期将进行肾移植的终末期肾衰竭患者的一种纤维化疾病。特征性表现为： 皮肤增厚、变硬，伴有色素沉着和隆起性斑块，由于皮肤、筋膜和肌肉出现亚急性或慢性纤维化， 导致挛缩而使肢体丧失功能，一般不累及面部。 目前尚无有效的治疗方法。

9.混合性结缔组织病（MCTD）：是指一组具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎的一些临床表现和实验室检查的指标，而又不能诊断为这些病中的一种，同时血清中伴有高滴度的RNP抗体。混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。

10.其他:如类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、使用博来霉素和苯丙酮尿症 、嗜酸性粒细胞增多症、肌痛综合征、毒油综合征等亦可出现硬皮病样皮肤改变。