马凡氏综合征和巨人症的区别在于临床表现是不一样的。

马凡氏综合征的临床表现，病人的肢体、四肢是比较长的，与躯干不对称。同时会出现心血管方面的问题和眼部方面的问题。比如会出现主动脉根部的扩张、主动脉的夹层、心脏的二尖瓣关闭不全或者是出现狭窄，主动脉瓣关闭不全，出现血液的反流，室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉导管未闭。有的病人会出现眼部的情况，比如视网膜脱离，白内障等情况的发生，还有的病人出现骨骼延长肌肉萎缩等情况的发生。

而巨人症是因为人体的生长速度过快。这样也会容易和马凡氏综合征相混淆。所以在临床工作中需要进行鉴别。