可由急性胆管炎反复发作、迁延不愈后引起，也可无急性胆管炎病史，且因为是慢性病症，所以早期症状不典型，是查体发现或症状很明显了才确诊。

轻者可有疲乏不适、食欲下降、体重减轻、可伴有腹痛、发热、黄疸等。随着病情加重，出现了明显黄疸、肝脾肿大、腹水等肝硬化晚期症状。

还有一种是与自身免疫性疾病相关，也就是原发性硬化性胆管炎，其最典型的临床表现是间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热。