血栓性血小板减少性紫癜会死亡。血栓性血小板减少性紫癜是血液科的一种少见病,发病率不到1/100万,主要是vWF蛋白裂解酶异常导致。
临床上包括精神神经症状、微血管病性溶血性贫血和消耗性血小板减少,称三联症,如果再有发热、肾功能损害称五联症。
这是一个很凶险的疾病,起病比较急,死亡率非常高,如果早期没有明确诊断,治疗不及时,死亡率可以达到90%以上。现在通过早期诊断,应用血浆置换、免疫抑制剂等抢救治疗,90%以上的病人都能够长期存活,死亡率不足10%。
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