再生障碍性贫血,是骨髓造血功能衰竭所引起的全血减少综合征,在小儿时期比较常见。主要临床表现为发热、出血、反复感染、全血细胞减少、无肝脾、淋巴结肿大等。目前病因尚不十分明确,一般认为与以下原因有关:
一,造血干细胞缺乏或者是缺陷,造血干细胞数量减少或者是质量异常,不能增殖、分化,免疫细胞也存在不同程度的异常。
二,造血微环境缺陷,再生障碍贫血患儿骨髓组织中毛细血管减少、血流降低、间质有水肿。
三,免疫异常,T淋巴细胞分布异常,T4和T8细胞比例倒置,造血负调节因子增加。
四,一些外面的有毒的抑制骨髓造血的物质,如有毒化学物质、放射性物质、各种细胞毒药物的应用等。
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