多囊肝是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。早期无症状,仅在B超等检查时发现,当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症;带蒂囊肿可发生扭转,出现突发性上腹剧痛;并发囊内感染,则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等;压迫胆管者可致梗阻性黄疸;肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者,或肝内静脉血栓形成时,则出现门静脉高压。一般不会引起高血压。
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