双重输尿管畸形是一种输尿管先天性畸形中最常见的疾病，合并重复肾时，可称为重复肾输尿管畸形，分为完全型和不完全型两种，可发生于一侧，也可同时双侧发生，其中女性多于男性。

目前认为与胚胎发育过程中有关系，多在胚胎第4周输尿管芽近端形成输尿管，远端发育成肾盂、肾盏及集合管等。当输尿管与肾组织过早的发出分支时，即可形成重复畸形。

因其是胚胎发育异常，而不是涉及基因变异出现的异常，所以一般认为不存在遗传性。