部分支气管扩张与先天性免疫缺陷有一定关系。

先天性免疫缺陷也就是原发的免疫缺陷，如低免疫球蛋白血症，如IgG亚群缺陷、慢性肉芽肿性疾病、补体缺陷等。继发性免疫缺陷包括长期使用免疫抑制剂者、人免疫缺陷病毒感染。

支气管扩张的主要病因，是支气管-肺组织感染、支气管阻塞，两者相互影响，促使支气管扩张的发生。除此以外，支气管扩张也与先天性发育障碍，及遗传因素、免疫缺陷、解剖缺陷、梗阻、肿瘤压迫等有关。还有30%的支气管扩张，病因不明。