肾性尿崩症是指血浆抗利尿激素正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液，而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种少见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态可能是正常刺激不能使抗利尿激素释放所引起的，肾性尿崩症临床上表现为多尿多饮，为本病特征的表现。低渗尿比重常持续低于1.005。出现高渗性脱水与血容量不足。先天性尿崩症可以出现生长发育迟缓，智力障碍与心理异常。诊断依据家族史，有口渴、多尿、多饮、低比重尿和持续性低渗尿等表现。血浆抗利尿激素测定对诊断具有重要意义，肾性尿崩症显著升高。24小时尿量超过50ml/kg体重，尿比重多在1.001～1.005，尿渗透压＜300mOsm/（kg·H2O），高渗盐水试验及血管升压素试验均阴性。