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原发性食管恶性淋巴瘤的发病原因不详,考虑可能和多种致病因素有关。
有些患者长期进食刺激性的食物,可能会对食管造成刺激,有诱发食管恶性淋巴瘤发生的可能。有些患者可能存在免疫缺陷,抵抗力比较低,容易发生恶性淋巴瘤。有些患者食管发生恶性淋巴瘤和环境因素有关,比如环境污染、有害射线的照射等。有些患者发生淋巴瘤和病毒感染有关,最常见的病毒为EB病毒。
部分患者发生食管恶性淋巴瘤可能和药物有关,少数患者还和遗传因素有关。
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