肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的临床综合征。主要表现为高氯性正常阴离子间隙性代谢性酸中毒、电解质紊乱、骨病、尿路症状等。大多数患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病中肾小管性酸中毒可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因可以分为原发性和继发性，按是否发生全身性代谢性酸中毒可以分为完全性和不完全性，按主要肾小管受累部位可以分为近端和远端肾小管性酸中毒。

目前多按照病变部位、病理生理变化和临床表现进行综合分类。Ⅰ型肾小管酸中毒又叫远端肾小管酸中毒，由远端小管泌氢障碍所导致。而Ⅱ型肾小管酸中毒也叫近端肾小管性酸中毒，由近端小管碳酸氢根离子重吸收障碍所引起。Ⅲ型兼有Ⅰ型和Ⅱ型肾小管性酸中毒的特点，而Ⅳ型为高血钾性肾小管性酸中毒，由远端小管醛固酮排泌氢离子、钾离子作用减弱所导致。