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纳尔逊综合征是指库欣综合征患者行双侧肾上腺切除术后发生的垂体acth瘤。他的临床表现为两大方面:
第一方面是垂体acth细胞增生或acth瘤,垂体瘤表现。垂体进行性增大。
第二方面是皮肤色素沉着全身性皮肤色素加深,进行性加重,皮肤纵型黑纹等等。
他的诊断需要双侧肾上腺全切后出现acth瘤,进行性的皮肤粘膜色素沉着,血acth明显升高,伴血和尿皮质醇降低,鉴别诊断需要和addison病,X-连锁先天性肾上腺皮质发育不良症,异源性acth综合征相鉴别。
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