椎管内神经鞘瘤又称之为神经纤维瘤，为脊髓肿瘤中最常见的良性肿瘤，约占脊髓肿瘤的40%左右。椎管内神经鞘瘤起源于脊髓神经鞘膜和神经束纤维结缔组织，多发生于脊髓神经后根，肿瘤在椎管内呈膨胀性生长，压迫脊髓而不侵入脊髓实质，瘤体有完整的包膜，多呈圆形或者椭圆形，大小不一。

一般发生在胸段脊髓者瘤体较小，发生在马尾部的肿瘤可生长很大。一般为单发，多发者可见于多发性神经纤维瘤，神经纤维瘤其组织结构硬、实，少数可发生囊性变。