原发性血小板增多症应该注意什么

原发性血小板增多症应该注意什么。

原发性血小板增多症起病缓慢，病人早期可能无任何症状，只是在做血细胞计数时偶然发现，出血或血栓形成为主要临床表现，可有疲劳、乏力、脾大等症状。对无症状的原发性血小板增多症是否采取降低血小板计数的治疗仍有争论。长期降血小板治疗是否能改善无症状患者的预后，目前还没有证据，对有出血或血栓形成的患者降低血小板治疗可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时应积极治疗，进行降血小板治疗，目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。急性有危险的出血或血栓患者可用血小板分离单采血小板，但是这种方法降低血小板是短时的，会出现反跳，需要与骨髓抑制剂协同使用。羟基脲是非脘化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效，对骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。重组α干扰素为治疗本病的有效药物可抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增，大多数患者用干扰素治疗一个月，血小板计数可正常或接近正常范围。阿司匹林为有效的辅助治疗药物，对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效，缺点是有些患者可引起严重出血，使出血时间显著延长，因而使用时需要慎重。