肺部纤维化不及时治疗，可致肺功能进行性减退，早期可能无明显症状，但随着肺功能损害严重会出现活动性的呼吸困难，严重者静息状态即可出现呼吸困难，严重者可致呼吸衰竭，预后较差。

还会造成肺动脉高压、右心功能不全，严重者会出现心力衰竭、可诱发恶性心律失常；还可引起二氧化碳潴留、低氧血症，造成肺性脑病的发生，出现意识障碍，猝死可能，同时，还可能造成自发性气胸、肺部感染、感染性休克、酸中毒等。

肺纤维化是一个逐渐进展性疾病，目前除了肺移植，没有有效的治疗肺纤维化的方法，预防感染、去除病因、药物治疗等可延缓肺纤维化进展。