先天性性联无γ-球蛋白血症,是属于原发性体液缺陷病。由于机体缺乏B淋巴细胞或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或者合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏,而导致本病的发生。
临床上,病人经常会出现反复的感染的症状。对于先天性性联无γ-球蛋白血症的治疗,一方面需要进行抗感染治疗,可以选择广谱的杀菌性的抗生素来进行治疗。
另一方面,可以使用免疫替补疗法,可以使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法;也可以输注正常人的血浆;还可以每月输注人血丙种球蛋白,可以提高血清免疫球蛋白的水平。同时要加强营养,提高机体的免疫力,减少病原体的接触。
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