幼年型皮肌炎是一种免疫介导的多系统的疾病,它的特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症,早期会存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化,严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。
本病病因和发病机制不明,目前认为它的发病与感染和免疫功能紊乱有关,特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关,症状一般为隐匿性起病,三分之一急性起病,发热不规则,38~40摄氏度,孩子常诉有乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低,肌肉症状:轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。
皮肤的症状:上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色,称“向阳疹”,颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可以出现弥漫性或局限性暗红色斑,消化道症状有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,提示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞。
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