胸膜间皮瘤按病变范围、细胞类型和恶性程度分为局限性纤维性间皮瘤和弥漫性恶性间皮瘤。恶性间皮瘤比较少见，在美国最常见的引起弥漫性恶性间皮瘤的原因是暴露于石棉之下并且有吸入石棉。一般来说从暴露在石棉之下直至发生恶性间皮瘤需要几十年的时间。近年来发现猿病毒40也是恶性胸膜间皮瘤的病因之一。其他致病因素包括慢性炎症、结核感染、胸膜瘢痕、化学致癌物和病毒感染等。