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平山病是一种良性自限性运动神经元疾病。在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。
本病原因尚未完全清楚,多发现下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能系本病的成因。
根据肌电图检测,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
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