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亨延顿病是一种常染色体显性遗传性疾病,可引起基底节和大脑皮质变性改变,白种人发病率最高,我国比较少见。
病变主要是导致大脑皮质和纹状体细胞丢失、大脑皮质萎缩及新旧纹状体萎缩、神经功能失调和退化。
主要表现为中枢神经系统症状,如口半张、撅嘴、舌伸缩乱动、头不自主的前屈后仰、做鬼脸、耸肩、肢体屈伸、躯干抖动、行走不稳等,智能下降表现为进行性记忆力与注意力下降,逐渐发展最终会演变为痴呆的表现。
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