肾胚胎瘤最常见的临床症状是腹部肿物或者腹大。肿物位于上腹部季肋部一侧。表面光滑，实质性，较固定。较大者可超越腹中线。早期不伴有其他症状，常常在婴儿更衣或洗浴时被家长发现。肿瘤迅速增大时，可有腹部不适、烦躁不安、气促等表现，甚至出现类似急腹症表现。还可出现血尿、腹痛、发热、高血压、贫血等症状。肿瘤晚期可出现恶液质。其内分泌也有改变，可产生红细胞生成素，但很少出现很红细胞增多症。有15%的病例伴有其他先天畸形如偏身肥大症、无肛症等。最常见的泌尿生殖器畸形，如蹄铁形肾等。