肺嗜酸细胞组织细胞增生症是怎么引起的

肺嗜酸细胞组织细胞增生症，又称朗格汉斯组织细胞增生症。

它是一种吸烟相关的肺间质性疾病，与吸烟有很大的关系，多发生于成年人，临床罕见。特征性的病理改变为细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出，形成肉芽肿，机化形成星型纤维化病灶伴囊腔形成。

起病隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，4分之一患者为胸部影像偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现。ct特征性的表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节，主要分布于上中肺野。治疗首先劝导患者戒烟，对于严重或进行性加重的患者，尽管已经戒烟，还是需要应用糖皮质激素予以治疗。